胆石に関連する病気

原発性胆汁性肝硬変

原発性胆汁性肝硬変とは肝臓の中の小さな胆管が炎症によって破壊されることで胆汁が肝臓内に停滞することで、胆汁内のビリルビンという成分が血液中に逆流を起こしてしまう病気です。炎症と停滞した胆汁は次第に肝臓の細胞を破壊して線維化してしまいます。

こうして次第に肝臓の機能が低下していき繊維化した肝臓は肝硬変になってしまいます。そのまま症状が進行すると黄疸、復水貯留を引き起こし、やがて意識障害を生じるようになり、肝不全となります。原発性胆汁性肝硬変を引き起こす直接的な原因は分かっていません。

したがって根本的な治療方法も確立されていませんが、胆管の炎症によって肝臓が破壊されていく病気なので胆石による胆管の炎症には要注意です。これまでの研究で、自己免疫性疾患らしいということが判明しつつあります。

したがって膠原病などを持つ人も注意が必要です。現在は国の特定疾患に指定されています。原発性胆汁性肝硬変は頭文字をとってPCBと呼ばれています。PCBには症状のある症候性PCBと自覚症状の伴わない無症候性PCBがあります。症候性PCBの場合は皮膚のかゆみ、黄疸、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症など肝障害に起因する症状が顕れます。

PCBの中で無症候性PCBは約80％を占めています。男女比では1：7で女性の方が多く、年齢別では50～60代に最も多く見られます。PCBの合併症としてよく知られるのが骨粗しょう症です。これは胆汁が肝臓から分泌されづらくなるために脂溶性のビタミンDが吸収されにくくなるためです。

また15％程度の確率でシェーングレン症候群、5％程度の割合で関節リウマチといった自己免疫性疾患を引き起こす可能性があると言われています。今のところ完治させる治療はありませんが、ウルソと言う薬に進行を抑える作用があることが知られていて、世界中で使用されています。ウルソは漢方の熊の胆（くまのい）と言う名前でも知られています。